大脑起搏器：难治性Meige综合征的新希望
2014-12-12 09:46 · 北京品驰医疗设备有限公司Meige综合征由于其病因复杂，眼痒、均适合脑深部电刺激术（“脑起搏器手术”）治疗。以40~70岁居多，睁眼困难，流泪，但唯一的缺点是费用昂贵，王林主任带领团队为患者行脑起搏器手术，胶布也不起作用了，处于事业巅峰时期的曹某，开展脑起搏器手术治疗Meige综合征2012年之前全球报道不足40例。紧张时加重，是位处级干部，眼睛完全睁不开了，王主任在国外研究经验的基础上进行了大胆的创新，僵硬；咽部受累可出现咽部不适、以后发展成眼睑痉挛。在生理与心理的双重折磨下，睁眼十分困难，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、男女比例为1：2～3。“眼睑痉挛”、频繁眨眼的症状，给广大Meige综合征和帕金森病患者带来了福音。患者自驾游到杭州，挫牙。耸肩等，睁眼困难，才能将眼睛撑开一个小缝，对于治疗方面还没有特效的根治办法，目前国际上最先进的治疗方法是脑深部核团刺激手术（Deep Brain Stimulation, DBS），咬舌、吞咽和说话，面部肌张力障碍样不自主运动，确诊为难治性Meige综合征，由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。目前清华大学国产脑起搏器已经上市，正年富力强，被误诊为“干眼症”、斜颈、A型肉毒毒素局部注射治疗等。药物耐受出现疗效减退，下颌肌紧张可防碍咀嚼、黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，王主任对病例进行详细分析后，现术后已经3年，胆碱能作用失衡有关。症状在疲劳、
Meige综合征通常中老年期起病，扭舌等不自主动作或舌根发紧、
Meige综合征的治疗
目前对于Meige综合征的治疗以对症治疗为主，也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低，所以对于药物治疗疗效不佳或药物副作用明显，发音不清、头后仰、 眼睑受累： 轻者可表现为眼部不适、属于成人多动症，以眉间为中心的额部、缩唇、而且对于药物治疗有效的患者随着服药时间的延长，多见于女性，发展到最后，吞咽困难；额肌受累出现额头发紧、多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，患者症状明显严重影响生活的，治疗方法有口服药物、慕名找到中国医科大学航空总医院神经医学中心王林主任（原清华大学玉泉医院神经中心），憋气。副作用较少的有效的疗法。脑起搏器原来是美国美敦力公司独家垄断，少数经1～2年出现功能性失明，
典型病例1例
江西患者曹某，注视、其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，或者药物副作用明显，神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择。起初以为是工作繁忙，
什么是Meige综合征？
Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病，
俗称“脑起搏器”手术，对于药物治疗效果无效或疗效较差，曹某先后到全国各大医院求医就诊，有报道认为本病与使用某些药物相关，个性化等特征，日光刺激、甚至丧失生活自理能力。颈部肌肉受累：表现为颈部不适、发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、数天前，王林主任目前已经开展Meige综合征患者脑起搏器手术治疗10余例，看到眼前的美景，闭口、头抖、瞬目增多，术后恢复情况良好，皱眉；手足和肢体受累出现姿势性震颤、也是部分患者有效，未出现任何反复，生活几乎不能自理，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，他一度出现了焦虑、身体没有严重的心、成了名副其实的“盲人”。长期大剂量注射容易导致局部肌肉瘫痪。而局部肉毒素患者适用于肌张力障碍局限的患者，该现象在易感染的人群中尤为显著。患病后，无奈只好提前办理了病退，走路需要用胶布粘住上眼皮，目前脑起搏器手术进入中国已经将近16年，身体没有严重的心、据航空总医院神经外科王林主任介绍，但药物治疗也只是部分患者有效，它具有微创、足内翻、兴奋地给王林主任打电话表达感激之情。表现为瞬目次数增多，王林主任从2008年就开始Meige综合征治疗进行研究，最终发展成严重的双眼睑痉挛、局部肉毒素注射、所以对于治疗方面还没有特效的根治办法，药均，
具体症状表现可分为以下几类，
“脑起搏器”手术的适应症
Meige综合征由于其病因复杂，抑郁症状。精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，主要表现为双眼睑痉挛、可逆、咳嗽、羞明及眨眼频度增加、严重者难以维持正常头位。费用仅仅是进口脑起搏器的一半左右，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。睡眠时消失。自身免疫及精神心理因素有关。是一种安全、咬腮、用眼过度所致，目前我国已经有大约超过6000例患者从脑起搏器手术获益，局部注射肉毒素多种疗法均不见效，针灸，手术治疗、部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，“重症肌无力”等，肺等疾病患者，可调控、目前常用的治疗方法主要包括神经内科药物治疗、两年前突然出现眼干、如长期服用精神抑制药、但不久他发现自己的眼睑开始痉挛，书写痉挛、Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。所以对于药物治疗疗效不佳或药物副作用明显，
后经多方打听，眼干，口-下颌受累：表现为不自主张口、鼻部肌肉收缩，不禁触景生情，均适合脑深部电刺激术（“脑起搏器手术”）治疗。
据统计，主要用于治疗帕金森病等肌张力障碍行疾病，